Dysautonomi – Når fysiske skader påvirker det autonome nervesystem

Dysautonomi kaldes også for autonom dysfunktion og kan være en direkte følge af traumatisk hjerneskade samt traumatiske nakkeskader.

Det autonome nervesystem: Et autonomt nervesystem ude af kontrol er et faktum for et stadigt stigende antal patienter. Dysautonomi er et overordnet begreb for en lang række underliggende dysfunktioner af det autonome nervesystem. Disse dysfunktioner kan have en lang række underliggende årsager.

Igennem en længere årrække har forskerne anderkendt, at nakkeskader, moderat og svær traumatisk hjerneskade gav autonom dysfunktion – men forskning viser, at også mild traumatisk hjerneskade, for nogen kaldet en hjernerystelse, også kan lede til autonom dysfunktion.

Dysautonomi er for hjerneskadepatienter ofte forbundet med diffus axonal skade, hjernestammeskade, hypoksi før ankomst til sygehuset samt ung alder ved pådragelsen af skaden og udviklingen af sekundære komplikationer. Lidelser, videnskaben indtil nu, kun har fundet lindring til og som lægerne ofte ikke forstår. Forståelsen er så lille, at de ofte fejldiagnosticeres igennem mange år, hvilket er til stor gene for de, der er ramt. Alvorligheden i autonom dysfunktion kræver nemlig, at lægerne tager det alvorligt – også for patienternes manglende livskvalitets skyld.

Diffus axonal skade i forbindelse med traumatisk hjerneskade

Den mest kendte dysautonomi i Danmark er POTS, postural ortostatisk tachycardia syndrom. Personer med POTS får symptomer som hjertebanken, blodtryksstigninger eller blodtryksfald med symptomer fra det autonome nervesystem som eks. svimmelhed når de er stående. Symptomerne lettes når de er liggende. Det kræver en stigning i oprejst stilling på mindst 30 hjerteslag i minuttet eller til 120 hjerteslag i minuttet for at blive diagnosticeret med POTS i Danmark – og ofte er vejen til hjælp lang og kringlet.

En POTS lignende lidelse blev beskrevet i 1871 af da Costa da han behandlede amerikanske soldater i den amerikanske borgerkrig. Dysautonomi som begreb er måske et nyere fænomen – men POTS har eksisteret i mange år som lidelse og det kan derfor undre, at der ikke er mere viden i samfundet om de forskellige typer af dysautonomi. Forskning har kædet traumatisk hjerneskade og udviklingen af POTS sammen, hvilket du kan læse mere om senere i denne artikel.

Dysautonomi – hvad består det af?

Dysautonomi kan være en del af symptomgiverne for patienter med traumatisk hjerneskade i følge forskningen. Det centrale autonome netværk i det centrale nervesystem er komplekst indeholdende det cerebrale cortex, amygdala, stria terminalis, hypothalamus og centre i hjernestammen. Det autonome nervesystem er delt i to; det sympatiske nervesystem og det parasympatiske nervesystem.

Det limbiske system er en central del af det autonome nervesystem. Dysautonomi er fejlfunktion i det autonome nervesystem og dermed også i det limbiske system.
Det limbiske system har en betydning for funktionen af det autonome nervesystem.

Det sympatiske nervesystem er dominerende i den kardiologiske og vaskulære regulering samt i “kæmp eller flygt” situationer, man som menneske kan opleve. Det parasympatiske nervesystem har en mindre indflydelse på den perifære vaskulatur.

Det autonome nervesystem virker uden, du bevidst kan kontrollere eller indvirke på det. Her har du “motorrummet” i din krop; det er med til at styre om du sveder, hvordan dit hjerte pumper, hvornår du skal på toilettet, dine sensoriske oplevelser reguleres her og ligeså din smerterespons er også en del af det autonome nervesystem. Dette er blot en del af de få ud af mange funktioner, det autonome nervesystem har, for at vi mennesker kan fungere i vores krop uden udfordringer. Går der kludder i det, så udvikler vi dysautonomi.

Det autonome nervesystem

Autonom dysfunktion efter traumatisk hjerneskade kan ske på grund af neurogen skade, udløsning af hormonet og neurotransmitteren catecholamin eller inflammatorisk respons efter skaden.

Hvilke følger kan dysautonomi have?

At pådrage sig dysautonomi har følger for hjertet. Eksempelvis kan hjertet få arytmi (hjerterytmeforstyrrelser), iskæmi eller myokardie infarkt. Skaden kan også få følger for immunsystemet og øvrige dele af det autonome nervesystem. At have fået dysautonomi giver en væsentligt dårligere livskvalitet, fordi dysautonomi kan være svær at behandle, der er svære at behandle. Forskning peger på, at autonom dysfunktion kan have en betydning i udviklingen af posttraumatisk hovedpine og migræne.

Forskning, dysautonomi og traumatisk hjerneskade

I opretstående stilling havde både milde, moderate og svære hjerneskadede en kompromitteret barorefleks. Eksempeltvis kunne stående post-TBI patienter ikke signifikant øge den parasympatiske blodtryksmodulation (blodtrykkets evne til at . Det er ligeledes specifikt for personer med moderat eller svær TBI, at de ikke er i stand til signifikant at tilbagetrække den parasympatiske hjertemodulation når de er opretstående.

Studier viser, at personer med mild, moderat og svær traumatisk hjerneskade sammenlignet med raske kontrolpersoner har øget sympatisk og faldet parasympatisk kardiovaskulær autonom modulering ved hvile, hvilket bl.a. viser sig ved et højere systolisk blodtryk for personer med moderat til svær traumatisk hjerneskade.

Studier viser altså, at dysautonomi er både en akut men også kan være en langvarig komplikation til alle tre former for traumatisk hjerneskade. Det er ligeledes tilfældet for traumatiske skader på nakken.

Former for dysautonomi

Der findes flere forskellige former for dysautonomi, alt efter hvilke dele af det autonome nervesystem, der har pådraget sig en dysfunktion. Der er forskel på den akutte autonome dysautonomi, en person, der er ramt med eks. en hjerneblødning kan pådrage sig på hospitalet og de dysautonome senfølger, der kan følge måneder eller år efter skaden.

POTS – Postural Ortostatisk Tachycardia Syndrom
POTS blev første gang kortlagt i 1940 og er kendetegnet ved svimmelhed i oprejst stilling, hjertebanken og stigning af pulsen på op til 30 slag i minuttet eller hjerterytme på over 120 slag i minuttet. Tachykardi er en alvorlig situation, hvor hjertet slår alt for hurtigt – dens modpol er bradychardi, hvor hjertet slår alt for langsomt.
Udredes med vippelejetest på en kardiologisk afdeling, samt med puls og blodtryksmåling.

Neurokardiogen synkope/Vasovagal synkope
Forskellige dysautonomier, der har det tilfælles, at de giver synkoper. Personer med neurokardiogen synkope har blodpooling (blodansamlinger) i armene og benene, mens de har en lav puls, der falder i stående stilling. Det lave blodtryk får personen til at besvime og blive ukontaktbar.
Udredes af kardiolog på baggrund af vippeleje test, døgnblodtryksmåling og pulstagning.

Autonom Dysrefleksi
En dysautonomi, der er kædet sammen med rygmarvsskade. Autonom dysrefleksi sker som anfald oftest i forbindelse med stramme bukser, overfyldt blære, overfyldt tarm eller smerte under skadesstedet. Den autonome dysrefleksi sker som reaktion på rygmarvsskaden, fordi nerverne ikke længere kan behandle signalerne korrekt hvilket giver en høj forhøjelse af blodtrykket, rødme over skadesstedet, følelsen af at have stoppet næse, hjertebanken og andre symptomer. Autonom dysrefleksi kan give et stroke, hvis ikke det behandles korrekt under et anfald.

Baroreceptorrefleksens virkningsmetode. Baroreceptorerne finder ændringer i det arterielle tryk. Signaler sendes til rygmarven af hjernestammen ved hjælp af glossopharynx nerven. Hjerterytmen justeres ved hjælp af feedback fra rygmarven via vagusnerven.

Baroreflex-svigt
Baroreceptor refleksen er en af kroppens homøostatiske mekanismer til at vedligeholde blodtrykket. Fejler baroreceptoren eller en del af dens meddelelsessystem, kan dette kaldes baroreflex-svigt. Patienter med baroreflex-svigt lever ofte med lavt eller normalt blodtryk men under stress oplever de meget højt eller voldsomme blodtryk.

Cerebral Salt Wasting Syndrom
Cerebralt Salt wasting syndrom er en sjælden tilstand, hvor der opstår hyponatræmi og dehydrering som respons på en fysisk skade eller en tumor i eller omkring hjernen. Hyponatræmien sker på grund af overdreven udskillelse af natrium fra nyrerne resulteret af en centralt medieret proces.
Udredning er endokrinologisk opgave.

Diabetisk autonom neuropati
Den oftest forekommende dysautonomi i verden, med anslået 20% af alle diabetikere lidende af diabetisk autonom neuropati. Denne form for dysautonomi leder til kardiovaskulære komplikationer og er derfor en overhængende risiko for død blandt diabetikere. Diabetisk autonom neuropati regnes for at være en alvorlig komplikation til diabetes.
Udredes ved diabetes læge.

Familiær Dysautonomi
En ultra sjælden lidelse der ses i jødiske familier. En meget alvorlig lidelse, der anses for at være dødelig. Bedre behandling gør, at de, der diagnosticeres lever længere. Der eksisterer kun 350 diagnosticerede på verdensplan.

Autonom epilepsi
Også kendt som panayiotopoulos syndrom, der er en ofte forekommende børneepilepsi. En epilepsi form med langvarige anfald og dominerende autonome symptomer. Det der kendetegner epilepsiformen er, at barnet ikke er “bevidstløst” men vågen og at det både kan kaste op, have kvalme og kan vågne af søvnen om natten. Barnet kan også, under anfald om dagen være i stand til at tale. I forbindelse med EEG undersøgelser vil denne vise skiftende/ og eller flere foci, ofte med occipital overvægt.
Udredes ved specialist i børneepilepsi.

Komplex regionalt smertesyndrom
Nogle læger regner CRPS som en dysautonomi, mens andre læger ikke regner denne som en dysautonomi. Der er altså endnu ikke lægefaglig enighed om, hvorvidt CRPS er en dysautonomi.
Denne lidelse udredes idag primært på smerteklinikker, der har interesse i denne lidelse.

Udredning af dysautonomi er en specialist opgave. Dette bør foregå i samarbejde mellem specialer, som har interesse for, og kendskab til de forskellige typer dysautonomi. Behandlingen afhænger helt og holdent af dysautonomitypen og din situation.

POTS og traumatisk hjerne- og nakkeskade

I 2010 kortlagde et amerikansk lægehold en sammenhæng mellem dysautonomien POTS og traumatisk hjerneskade. De havde fået otte patienter ind på deres center som alle viste tegn på ortostatisk intolerance. Alle havde haft en traumatisk hjerneskade – og ingen havde været syge før.

Kvinde med synkope

De beskrev symptomer som

Svimmelhed i opretstående stilling,

Træthed

Hjertebanken

Nærsynkope

Følelse af at være tæt på at besvime

Kuldefornemmelse

Fra den traumatiske hjerneskade indtraf og til symptomdebut var mellem 3 måneder og 3 år i selve forskningsstudiet.

Seks af de otte patienter havde svære kognitive udfordringer og tre fik svære smerter. Undersøgelser viste at patienterne havde udviklet en stigning i blodtryk ved stigning fra siddende til stående på 30 slag i minuttet og en stigning i hjerterytmen på mere end 120 slag i minuttet indenfor ti minutter for indtagelsen af den oprette stand.

Alle patienter havde klaget over svære begrænsninger i den daglige livsførelse (ADL), hvor to var blevet bundet til hjemmet og seks havde mistet arbejdet. Dette understøtter at POTS er en form for dysautonomi, der uden behandling giver et meget stort handicap.

Behandling for POTS hjalp seks af patienterne i studiet, men to af patienterne forblev handicappede på trods af alle behandlingsforsøg. Det var ikke muligt at finde en behandling, der kunne lette de sidste to patienters svære POTS-symptomer, hvilket betød at de havde et handicap af deres dysautonomi. Studiet viste også, at udviklingen af dysautonomi for den ramte er en udfordring for at kunne gennemføre eks. et rehabiliteringsforløb. Dette særligt på grund af dysautonomiens mange svære, belastende symptomer.

Er POTS anderledes for patienter med traumatisk hjerneskade end for patienter, der udvikler POTS uden at have været udsat for en ulykke?

Den type POTS patienterne med traumatisk hjerneskade udviklede, havde samme form og samme symptomer, som personer, der udvikler POTS uden traumatisk hjerneskade. Der var derfor tale om en ganske klassisk form for postural ortostatisk tachycardia syndrom.

En af de mest benyttede medicinske behandlinger er betablokkere. En behandlingsplan for POTS er dog individuel, da autonom dysfunktion rammer med individuel styrke fra person til person.

Nakkeskader, lidelser i den kraniocervikale overgang og dysautonomi

Hos patienter med skader på den kraniocervikale overgang (involverende C1 og C2, hjernestamme og lillehjerne), vil man også kunne finde POTS i patientgruppen. Risikoen for skader i det parasympatiske nervesystem, der leder til dysautonomi som POTS er størst ved hvor man ser tonsillar ektopi på minimum 3 mm eller anden form for hjernestammekompression. Generelt kan personer i patientgrupperne lide af forskellige former for dysautonomi, der igennem mange år går “under radaren” og ikke udredes eller behandles, selvom dysautonomi har særdeles alvorlige konsekvenser og kan betyde både et fald i livskvalitet eller en risiko i forhold til mortaliteten.

Manglende behandling eller diagnostik af de forskellige typer af dysautonomi skyldes som ofte manglende viden i sundhedsvæsnet. I litteraturen er udfald fra det parasympatiske nervesystem oftest beskrevet forefindende i akutte situationer og derfor oftest oversete i kroniske, langvarige forløb.

Ny forskning viser, at patient cases med kraniocervikal instabilitet og tonsillar ektopi/chiari malformation stort set altid også lider af POTS. I disse tilfælde, ses stort set altid også komorbid MCAS (mast celle aktiveringssyndrom).

Referencer

Autonomic dysfunction after mild traumatic brain injury, D. Esterov, B. D. Greenwald, Brain Sci, 2017, 08 (7), 100

Dysautonomia after severe traumatic brain injury, H. T. Hendricks, A. H. Heeren, P. E. Vos, Eur J Neurol. 2010, Sep; 17: (9) 1127 – 7

Severity of traumatic brain injury correlates with longterm cardiovascular autonomic dysfunction, M. J. Hilz, R. Wang, J. Markus, F. Ammon, K. M. Hösl, S. R. Flanagan, K. Winder, J. Koehn, Journal of neurology, 264, 1956-1967, (2017)

Autonomic dysfunction presenting as postural tachycardia syndrome following traumatic brain injury, K. Kanjwal, B. Karabin, Y Kanjwal, B. P. Grubb, Cardiology Journal, 2010, Vol 17, No. X, PP. 1 – X, P 2 – 7.

Orthostatic intolerance and syncope associated with Chiari type 1 malformation, O. Prilipko, A. R. Dehdashti, S. Zaim, M. Seeck,

Frquency and co-occurence of co-morbities in the Ehlers Danlos Syndromes, Pub. in Molecular genetics and metabolism, eP305, Isabelle Brock, MD, Pradeep Chopra, MD, Anne Maitland, MD, PHD, Clair Francomano, MD, Indiana University school of medicine, Alpert school of medicine, Icahn school of medicine

Dysautonomia International – Nonprofit organisation, der skaber opmærksomhed på dysautonomi

One Reply to “Dysautonomi – Når fysiske skader påvirker det autonome nervesystem”

  1. Jytte Lind siger: Svar

    Mange tak for dit indlæg om dysautonomi, Det er desværre lige min situation. Jeg har fået min skade (hjerneblødning i hjernestammrnen) som 27 årig, og den er først blevet konstateret for et halvt års tid siden.
    (Jeg er 80 år). Gennem hele liver er jeg blevet latterliggjort af læger og andet sundhedspersonale, samtidigt med at jeg har måttet kæmpe med min sygdom. Det har været hårdt. Jeg er først nu begyndt at få ekstra hjælp i min hverdag. Jeg lider meget af hjerneskadetræthed, fordi jeg hele livet har måttet presse mig selv.
    Endnu engang tak for dit indlæg.
    Jytte Lind

Leave a Reply