Schmahmanns syndrom – Når lillehjernen giver kognitive udfordringer

Schahmanns syndrom: Lillehjernen forbindes med et godt syn, en god koordination, en fantastisk balance samt motorisk indlæring. Det du ikke vidste var, at lillehjernen, der med sin lille plads huser 10 milliarder neuroner imod storhjernens 25 millioner neuroner og en større størrelse, har en andel i den kognitive funktionsevne.

Indtil fornyligt, var kognitiv funktionsevne og udredningen af denne noget man forbandt med funktioner i storhjernen. En Harvard Medical School professor i neurologi, Jeremy Schmahmann og hans forskerhold, opnåede i 2017 et gennembrud i forbindelse med at han også arbejder på General Massachusetts Hospital ataxi unit, laboratoriet for neuroanatomi og cerebellar neurobiologi samt medlem af MGH cognitive behavioral neurology unit. Ataxi er en bevægeforstyrrelse, der kommer fra skader eller medfødte defekter i lillehjernen.

Figur 1 viser lillehjernen med sine ti lapper. Farverne repræsenterer typer af funktion; blå for kognitiv funktion, gul for motoriske funktioner og grøn for vestibulære funktioner. Larsells klassifikation gør det nemmere at klassificere udfald, der stammer fra lillehjernen, når man eksempelvis har en scanning – eller hvis man udelukkende har en symptomliste og skal udføre en scanning, hvor man skal kigge særligt efter skadesplacering.

“The Cerebellar Cognitive Scale/Schmahmann Syndrome scale”, var udspringet af 2017 studiet og ønsket om at skabe et værktøj til at screene patienter med lillehjerneskader/dysfunktion for kognitive udfordringer. Dette er en videreudbygning af forskningen fra 1998, hvor Schmahmanns syndrom og de kognitive udfald fra lillehjernen blev kortlagt.

De kognitive syndromer forbundet med skader i lillehjernen

Schmahmanns syndrom består af fire forskellige syndromclustre. Syndromclustrene består af en række samlede dysfunktioner, oplistet med deres normale placering i storhjernen: svækkede eksekutive funktioner (frontallapperne), svækkede visuospatiale funktioner (parietallapperne), nedsat verbal flydenhed og liguistiske behandlingsudfordringer (temporallapperne), svækket visuospatial sekventering (højre frontallap) samt ændringer i affekt og motivation (limbiske relaterede regioner i de cingulate og parahippocampale gyri).

Det er dog tilfældet, at fordi det er lillehjernen skaden opstår i, er det muligt at få kognitive skader, som man normalt ellers ville forbinde med andre dele af storhjernen. Dette kan måske bestå i lillehjernens koordineringsfunktion imellem storhjernen og hjernestammen.

Syndrom 1: Forstyrrelser i den eksekutive funktion

  • Udfordringer med planlægning
  • Udfordringer med skift – Multitasking
  • Udfordringer med abstrakt ræsonnering
  • Nedsat arbejdshukommelse
  • Nedsat “verbal fluency” – Verbal flydenhed

Syndrom 2: Forstyrrelser i den visuospatiale funktion

  • Svækket rumlig kognition
  • Visuo-rumlig disorganisation
  • Svækket visuorumlig hukommelse

Syndrom 3: Personlighedsændringer

  • Personlighedsændringer karakteriseret af udfladning eller afstumpning af affekt
  • Uhæmmet eller upassende opførsel

Syndrom 4: Lingvistiske udfordringer

  • Inkluderer:
  • Dysprosodia
  • Agrammatisme
  • Mild anomia (en mild form for afasi, hvor patienten har svært ved at huske hverdagsgenstande).

Forskningsresultaterne fra 2017 viser, at de kognitive udfald sker ligeligt i personer med arvelig ataxi, arvelige cerebellære sygdomme, stroke men også i traumatiske skader. Dette betyder, at det er skaderne i lillehjernen, der er direkte årsag til de kognitive udfald, Schmahmanns syndrom giver og som patienterne kæmper med.

“The Cerebellar Cognitive Affective Scale/ Schmahmanns Syndrome Scale”

Jeremy Schmahmann udviklede med sin forskningsenhed værktøjet i 2017 til de mange oversete patienter med kognitive udfordringer, som lider af lillehjerneskader. The Cerebellar Cognitive Affective Scale eller Schmahmanns Syndrome Scale er et nemt skema, lægen sammen med patienten kan gennemgå – enten ved konsultationen eller ved indlæggelsen.

Det screener for udfald fra alle fire syndromer og indeholder elementer fra de kendte neuropsykologiske tests, inddelt i afsnit

  • Semantisk flydenhed
  • Fonetisk flydenhed
  • Skift i kategori
  • Verbal registrering/hukommelse
  • Talspændvidde forfra – og så bagfra
  • Tegneøvelser
  • Verbalgenkendelse
  • Genkende ligheder
  • Affekt
  • Go – No go

Testen kan hurtigt evalueres af lægen og det er muligt at finde ud af, hvilket syndrom, personen evt. har pådraget sig samt hvilke kognitive funktioner, personen har udfordringer med. Det er dermed muligt, at få valideret, at der er behov for en neuropsykologisk test.

De personer, Schmahmann og hans team undersøgte i forskningsstudiet i både 1998 samt 2017 var højtuddannede. De fandt intet belæg for, at det var den fysiske nedsatte funktionsevne der gjorde, at patienterne havde fået en nedsat kognitiv funktionsevne.

En del patienter havde fået en så mærkbart nedsat kognitiv funktionsevne, at de var faldet i intelligenskvotient. Dette viser, at skader på lillehjernen er undervurderede og endnu ikke godt nok forstået. Dette særligt fordi, lillehjernen er det område af hjernen, der kan give allerflest kognitive funktionsnedsættelser, der forbindes med andre hjernedele.

Schmahmanns Syndrom og instabilitet i den kraniocervikale overgang

Svensk forskning har kortlagt, at Schmahmanns Syndrom også er tilstede i forbindelse med Whiplash trauma – skader hvor hovedet kastes frem og tilbage eller flexes. I forbindelse med disse skader, hvor det i bl.a. dansk whiplash trauma forskning er kortlagt, at de nakkeskadede havde pådraget sig bl.a. tonsillar ektopi. Tonsillar ektopi er, når lillehjernens tonsiller (det nederste af lillehjernen) glider eller skubbes ned i foramen magnum (hullet i kraniet), og deraf kan presse på rygmarven, hjernestammen, men også lillehjernen udsættes for en komprimering.

Tonsillar ektopi er altså en strukturel skade, hvor den svenske forskning viser, at med den rette scanningsmetode vil man finde læsioner på både lillehjerne og hjernestamme af de ramte. Den mekaniske komprimering af lillehjernen og hjernestammen, kan naturligvis give en ændring i symptomerne hvilket kan give eks. en forværring eller at der ses kognitive symptomer, der tidligere ikke sås i start fasen, i forbindelse med den kraniocervikale instabilitet.

Lillehjernen styrer både kognitive, vestibulære og motoriske funktioner. Det er således ikke kun de kognitive, men også de motoriske funktioner, der vil kunne forværres, så længe den mekaniske samt rotatoriske instabilitet ikke løses på nakkepatienten.

Det kan være værd at kende til Schmahmanns Syndrom, hvis man har været ude for en ulykke og man skal neuropsykologisk testes. De udenlandske neurokirurger er opmærksomme på kognitive udfald fra lillehjernen.

Referencer

The Cerebellar Cognitive Affective/Schmahmann Syndrome Scale, J. D. Schmahmann, F. Hoche, X. Guell, M. G. Vangell, J. C. Scherman, Brain, Vol 141 Issue 1, Jan 2018, Pgs 248 – 270

The Cerebellar Cognitive Syndrome, J. D. Schmahmann, J. C. Scherman, Brain, 1998, april, 121 pt. 4: 561 – 579

Schmahmanns Syndrome – identification of the third cornerstone of clinical ataxiology, M. Manto, P. Mariën, Cerebellum Ataxias, 2015 2:2

Figur 1: copyright M. Manto og P. Mariën samt licensee BioMed Central 2015. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly credited. The Creative Commons Public Domain Dedication waiver (http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/) applies to the data made available in this article, unless otherwise stated.

Leave a Reply